Что такое болезнь Паркинсона?

Болезнь Паркинсона — неизлечимое хроническое прогрессирующее заболевание, которое повреждает клетки головного мозга, вырабатывающие дофамин, который используется для передачи сигналов от мозга к центральной нервной системе. Болезнь многолика, и ее симптомы различаются от пациента к пациенту. Основное влияние тяжелого заболевания приходится на работоспособность больного, который со временем становится крайне инвалидизированным, нуждающимся в близкой и постоянной помощи при выполнении даже простейших действий. Бремя ухода за больным ложится в основном на членов его семьи, которые нуждаются в руководстве, совете, ободрении и поддержке. На различных стадиях заболевание проявляется тремором, ригидностью мышц, непроизвольными и неконтролируемыми движениями, невнятной и монотонной речью, снижением мимики и языка тела. Кроме того, наблюдаются нарушения в системе пищеварения, мочевыводящей и сфинктерной регуляции. Болезнь также имеет психические аспекты, такие как снижение когнитивных функций, депрессия, тревога и галлюцинации.
Несмотря на представление о том, что заболевание поражает в основном пожилое население, иногда его признаки выявляют и у молодых людей в возрасте от тридцати до сорока лет. Средний возраст, в котором выявляют заболевание, составляет 58 лет, и, по оценкам, число больных болезнью Паркинсона в Израиле достигает около 35,000 XNUMX человек.

Болезнь Паркинсона относится к группе заболеваний с нарушением двигательной системы. Четыре основных симптома: тремор (тремор кистей, рук, ног, челюсти и лица), скованность в конечностях и туловище, замедленность движений и неустойчивость или нарушение равновесия и координации. Когда эти симптомы усиливаются, у пациентов могут возникнуть трудности с ходьбой, речью или выполнением других простых задач.
Заболевание имеет непрерывное и прогрессирующее течение, которое со временем ухудшается. Он не заразен и обычно не передается по наследству, то есть не передается напрямую от одного члена семьи к другому или из поколения в поколение.

Чем это вызвано?

Болезнь Паркинсона возникает, когда нервные клетки (нейроны) в мозге в области, называемой черной субстанцией, умирают или повреждаются. Обычно эти нейроны производят важное химическое вещество под названием дофамин. Дофамин является своего рода химическим мессенджером, отвечающим за передачу сигналов между черной субстанцией и следующей «ретрансляционной станцией» в мозгу, полосатым телом, для создания целенаправленной и гладкой мускулатуры. Потеря дофамина заставляет нейроны полосатого тела посылать бесцельные нервные импульсы, в результате чего пациенты не могут нормально вести или контролировать свои движения.
Исследования показали, что пациенты с болезнью Паркинсона теряют 80% и более клеток, продуцирующих дофамин, в области черной субстанции. Причина гибели клеток или их повреждения неизвестна, но исследования продолжают приносить важные результаты, которые дают новые сведения о болезни.

Согласно одной из теорий, свободные радикалы — нестабильные и потенциально опасные молекулы, образующиеся в результате обычных химических реакций в организме, — могут вызывать гибель нервных клеток и тем самым приводить к болезни Паркинсона. Свободные радикалы нестабильны, потому что им не хватает одного электрона. Пытаясь восполнить недостающий электрон, свободные радикалы взаимодействуют с соседними молекулами (особенно с металлами, такими как железо) в процессе, называемом окислением. Гипотеза состоит в том, что процесс окисления повреждает ткани и содержимое нейронов. Доказательства того, что окисление может вызывать развитие болезни Паркинсона, включают в себя обнаружение высоких уровней железа в мозге пациентов с болезнью Паркинсона, особенно в области черной субстанции, и, наоборот, обнаружение низких уровней ферритина, который защищает клетки за счет связывание железа или формирование вокруг него кольца для железа и его изоляции.
Некоторые ученые выдвинули гипотезу, что болезнь Паркинсона может появиться, когда внутренний или внешний токсин избирательно разрушает дофаминергические нейроны — нейроны, которые работают, используя дофамин в качестве передатчика нервной стимуляции. Эта теория основана на том факте, что существует несколько токсинов (таких как MPTP) и нейролептических препаратов, которые, как известно, вызывают симптомы паркинсонизма у людей. Однако ни одно исследование не предоставило убедительных доказательств того, что токсин вызывает это заболевание.
Исследования на животных показали, что MPTP мешает митохондриальной функции в нервных клетках. Исследователи заинтересовались возможностью того, что повреждение митохондриальной ДНК может вызвать болезнь Паркинсона. Митохондрии, обнаруженные во всех клетках животных, представляют собой важную внутриклеточную органеллу, которая преобразует энергию пищи в топливо для клеток.
Относительно новая теория исследует роль генетических факторов в развитии болезни Паркинсона. У пятнадцати-двадцати процентов пациентов с болезнью Паркинсона есть родственники, у которых были симптомы болезни Паркинсона, такие как тремор.
Другая теория предполагает, что болезнь Паркинсона возникает, когда по неизвестным причинам у некоторых людей ускоряется нормальный возрастной износ нейронов, вырабатывающих дофамин. Тот факт, что потеря антиоксидантных защитных механизмов связана с болезнью Паркинсона и старением, подтверждает эту теорию.
Многие исследователи считают, что сочетание этих четырех механизмов — окислительного повреждения, токсинов окружающей среды, генетической предрасположенности и ускоренного старения — в конечном итоге окажется причиной заболевания.

Каковы ранние признаки болезни Паркинсона?

Ранние признаки болезни Паркинсона незаметны и проявляются постепенно. Пациенты могут:

• • •  чувство усталости или общее плохое самочувствие.
    •  ощущается легкая нестабильность.
    •  Трудно вставать из положения сидя.
    •  Обратите внимание, что они говорят слишком тихо, а их почерк выглядит сморщенным и паутинистым.
    •  забыть слово или потерять ход мысли.
    •  чувство раздражения или депрессии без видимой причины.

Этот очень ранний период может длиться долгое время, прежде чем появятся классические симптомы, бросающиеся в глаза. Друзья и семья могут быть первыми, кто заметит изменения. Лицо больного может стать невыразительным и безжизненным («лицо-маска»). Один и тот же человек может длительное время находиться в одном и том же положении или не двигать нормально руками и ногами. Пациент может казаться скованным, неустойчивым и необычно медлительным.
По мере прогрессирования болезни тремор, которым страдает большинство пациентов с болезнью Паркинсона, может начать мешать повседневной деятельности. Пациенты могут быть не в состоянии устойчиво держать предметы или могут обнаружить, что тремор затрудняет чтение газеты. Тремор Паркинсона может усилиться, когда пациент спокоен или расслаблен. Тремор, например, будет ощущаться в большей степени через несколько секунд после помещения рук на стол. Для большинства пациентов тремор является симптомом, который заставляет их обращаться за медицинской помощью.

Даже опытному неврологу будет трудно точно диагностировать болезнь Паркинсона на ранних стадиях. До сих пор нет крови или лабораторных анализов, которые могли бы диагностировать болезнь. Врач должен наблюдать за больным в течение длительного времени, пока не увидит, что он страдает от тремора последовательно и что к нему присоединяются дополнительные классические симптомы (один или несколько). Чтобы начать давать пациенту соответствующие лекарства, необходимо как можно раньше поставить точный диагноз.

симптомы

Болезнь Паркинсона не влияет на всех пациентов одинаково. У одних больных болезнь прогрессирует быстро, у других нет. Хотя некоторые пациенты становятся тяжелыми инвалидами, у других возникают лишь легкие двигательные нарушения. Тремор является основным симптомом для некоторых пациентов, в то время как для других это лишь незначительное явление по сравнению с другими проблемными симптомами.

тремор - Типичный тремор болезни Паркинсона характеризуется возвратно-поступательными движениями большого и указательного пальцев со скоростью три удара в секунду. Иногда это явление называют «перекатыванием таблеток». Тремор обычно начинается в руке, хотя иногда в первую очередь поражается нога или челюсть. Тремор наиболее выражен, когда рука находится в покое или когда больной напряжен. У трех из четырех больных тремор поражает только одну часть или одну сторону тела, особенно на ранних стадиях заболевания. Затем оно становится более общим. Тремор редко ограничивает пациента и обычно исчезает со сном или улучшается при направленных движениях.

жесткость - или сопротивление движению, поражает большинство пациентов с болезнью Паркинсона. Основной принцип движения тела заключается в том, что все мышцы имеют противоположные мышцы. Движение становится возможным не только потому, что одна мышца становится более активной, но и потому, что противоположная мышца расслабляется. При болезни Паркинсона скованность возникает, когда тонкий баланс между противоположными мышцами нарушается в ответ на сигналы, посылаемые мозгом. Мышцы остаются все время напряженными и сокращенными, и пациент страдает от боли или чувствует скованность или слабость. Скованность более выражена, когда другой человек пытается двигать рукой пациента, и рука двигается только короткими резкими движениями, известными как ригидность по типу «зубчатого колеса».

Замедленность движений (брадикинезия) - Замедление или потеря автоматических и спонтанных движений особенно неприятны, потому что их нельзя предвидеть заранее. В один момент больной двигается легко, а в следующий момент ему может понадобиться помощь. Этот симптом может быть самым разочаровывающим или тревожным из всех признаков заболевания, потому что пациент не может быстро выполнять рутинные движения. Действия, которые раньше выполнялись быстро и легко, такие как купание или одевание, могут занять несколько часов.

нестабильность - или нарушение равновесия и координации, из-за чего пациенты легче наклоняются вперед или назад.Пациенты, которые наклоняются назад, имеют тенденцию отступать назад, когда их толкают спереди или когда они начинают ходить, явление, называемое ретропульсией. Эта нестабильность может привести к сгорбленной позе, когда голова пациента опущена, а плечи опущены.

По мере прогрессирования заболевания поражается ходьба. Больные могут останавливаться в середине ходьбы и «замирать» на месте или спотыкаться, а есть больные, которые делают небольшие быстрые шаги, как бы стремясь вперед, чтобы сохранить равновесие. Это явление называется быстрой и непроизвольной ходьбой (фестинация).
Болезнь Паркинсона сопровождают дополнительные симптомы, одни незначительные, другие более тревожные. Многие из них можно лечить с помощью соответствующих лекарств или физиотерапии. Никто не может предсказать, какие симптомы повлияют на конкретного человека. Интенсивность симптомов также варьируется от человека к человеку. Ни то, ни другое не смертельно, хотя проблемы с глотанием могут вызвать удушье.

депрессия - Это распространенная проблема, которая может проявиться на ранних стадиях заболевания, даже до того, как будут диагностированы другие симптомы. Депрессия не обязательно должна быть тяжелой, но лекарства, лечащие другие симптомы болезни, могут усилить ее. К счастью, депрессию можно успешно лечить антидепрессантами.

Перепады настроения - Некоторые пациенты с болезнью Паркинсона становятся беспокойными и неуверенными в себе. Они могут бояться, что не смогут справиться с новыми ситуациями. Они могут не хотеть путешествовать, ходить на вечеринки или общаться с друзьями. Некоторые теряют мотивацию и становятся зависимыми от членов семьи. Другие становятся чрезмерно раздражительными или пессимистичными.

Потеря памяти и медленное мышление - может появиться, хотя способность к логическому мышлению не нарушена. Вопрос о том, страдают ли пациенты с болезнью Паркинсона интеллектуальными нарушениями, также известными как деменция, является спорным и все еще исследуется.

Трудности при глотании и жевании - Мышцы, используемые для жевания, могут работать менее эффективно на поздних стадиях заболевания. В таких случаях пища и слизь могут скапливаться в горле, и больной может захлебнуться или пустить слюни. Лекарства часто могут уменьшить эти проблемы.

Речевые изменения - Около половины пациентов с болезнью Паркинсона страдают проблемами речи. Они могут говорить очень тихо или монотонно, колебаться, прежде чем говорить, проглатывать или повторять слова или говорить слишком быстро. Логопедия может помочь пациентам уменьшить некоторые из этих проблем.

Проблемы с мочевыводящими путями или запор - У некоторых пациентов могут появиться проблемы с мочевым пузырем или кишечником из-за того, что вегетативная нервная система, отвечающая за регуляцию гладкой активности мышц, не работает должным образом. Некоторые пациенты не могут сдерживаться, в то время как у других возникают трудности с мочеиспусканием. Другие будут страдать от запоров из-за медленной работы кишечника. Запор также может быть вызван малоподвижным образом жизни, плохим питанием или недостаточным употреблением алкоголя. Это может быть постоянной проблемой и в редких случаях будет достаточно серьезной, чтобы потребовать госпитализации. Пациенты не должны допускать, чтобы запор длился более нескольких дней, прежде чем принимать меры для его облегчения.

проблемы с кожей - При болезни Паркинсона кожа лица часто становится очень жирной, особенно на лбу и по бокам носа. Кожа головы также становится жирной и образуются чешуйки. В других случаях кожа может стать очень сухой. Эти явления также обусловлены неправильным функционированием вегетативной нервной системы. Помогают стандартные методы лечения проблем с кожей. Чрезмерное потоотделение, также распространенный симптом, можно контролировать с помощью лекарств.

Проблемы со сном - К ним относятся трудности со сном ночью, беспокойный сон, эмоциональные сны и кошмары или сонливость в течение дня. Неясно, связаны ли эти симптомы с болезнью или лекарствами, используемыми для ее лечения. Пациенты не должны использовать снотворное, отпускаемое без рецепта, до консультации с врачом.